Şanlıurfa Fenilketonüri (PKU) Dernek Başkanı Mustafa Çiftçi, Urfastar'a yaptığı özel açıklamada Sağlık Bakanı başta olmak üzere, Gıda, Tarım ve Hayvancılık Bakanı Ahmet Eşref Fakıbaba ve diğer yetkililere PKU'lu çocuklara sahip çıkmaları konusunda açık çağrıda bulundu.

Karaciğerdeki enzim eksikliğinden kaynaklanan ve doğuştan gelen metabolik bir hastalık olan Fenilketonüri (PKU) rahatsızlığında, çocuklar proteinli yiyecekleri tüketemiyor. 90 PKU hastasının olduğu Şanlıurfa’da 2014 yılında kurulan Şanlıurfa Fenilketonüri (PKU) Derneği de bu konuda çocukların yaşam mücadelesine destek olmaya çalışıyor. Şanlıurfa Fenilketonüri (PKU) Dernek Başkanı Mustafa Çiftçi, "PKU'lu çocuklarımız kendilerine özel olarak yurt dışından getirilen gıdaları tüketmeyip normal insanların tükettiği gıdaları yedikleri zaman beyinlerde derece derece engel oluşuyor ve her gittikçe engelli çocuklara dönüşüyorlar. Bu konuda yetkililere açık çağrı yapıyoruz lütfen çocuklarımıza sahip çıkın." dedi.

Sözlerini sürdüren Başkan Çiftçi, "Biz diğer dernekler gibi para pul istemiyoruz, sadece yurt dışında üretilen bu gıdaları alıp kendileri bu çocukların ailelerine teslim etsinler. Bu çocuklar için Harran Üniversitesi bünyesinde bir bölümde kuruldu 1 doktor ataması yapıldı ve ilk kez çevre illerden hastalar Şanlıurfa'ya gelmeye başladı. Yeni doktor atamalarının yapılmasını ve bu çocuklarımızın yediği ürünlerin artık Türkiye ve hatta tahıl ve gıda ambarı olan Şanlıurfa'da da üretilmesi gerekiyor. Gıda, Tarım ve Hayvancılık Bakanımız Sayın Ahmet Eşref Fakıbaba'dan rica ediyoruz lütfen bu konuda bizlere yardımcı olsunlar. Biz dernek olarak bu çocuklar için özel pişirilen yemeklerin olduğu bir yer ve gıda yardımından başka bişey istemiyoruz." diye konuştu.

FENİLKETONÜRİ NEDİR?

Fenilketonüri kalıtsal bir metabolik hastalıktır. Bu hastalıkla doğan çocuklar proteinli gıdalarda bulunan fenilalanin isimli bir amino asidi metabolizeedemiyor.Sonuçta kanda ve diğer vücut sıvılarında artmış olan fenilalanin ve onun artıkları çocuğun gelişmekte olan beynini harabeder ve ileri derecede zeka özürlü olmasına ve sinir sistemini ilgilendiren daha birçok belirtinin ortaya çıkmasına neden olur.

*Hayatın ilk birkaç ayı içerisinde fenilketonüri hastalığı olan bebekleri sağlıklı bebeklerden ayıran özellikler fark edilemez.

FENİLALANİN NEDİR?

Dışarıdan besinlerle almamız gereken vücut için gerekli olan tüm proteinlerin yapısında bulunan bir aminoasittir. Fenilalanin vücutta sentez edilmediği için elzem bir aminoasittir.

HASTALIĞIN BELİRTİLERİ

*Kan fenilalanin düzeyi yüksektir.

*İlk aylarda fark edilmez.

*5-6. aylarda zeka geriliği ortaya çıkar.

*Büyüme, gelişme geriliği,

*Yürüme ve oturmada sorun,

*İdrar ve terde küf kokusu,

*Mikrosefali (küçük kafa yapısı),

*Saç, deri ve gözlerde açık renk,

*Cilt sorunları ve deri döküntüleri,

*Aşırı hareket ve davranış bozuklukları,

*Havale, kusma gibi bulgular görülür

TEDAVİ SÜRECİ ERKEN TEŞHİS EDİLDİĞİNDE FENİLKETONÜRİ TEDAVİ EDİLEBİLEN BİR HASTALIKTIR

Günümüzde şu anda uygulanan tek tedavi TIBBİ BESLENME TEDAVİSİ’dir. Hastalığın türüne göre değişir. Diyet tedavisine yaşamın ilk 21 gününde başlanmalıdır. Tedavide genel ilke gıda ile alınan fenilalanin miktarını azaltarak  kanfenilalanin düzeyini normal sınırlar içinde tutmaktır.

Diyet tedavisi yaşam boyu sürmelidir.

Fenilketonürili bebekler doğumu izleyen ilk günlerde teşhis edilebildiğinde, uygun beslenme tedavisive diyet tedavisi  ilefenilalanini çok azaltılmış veya fenilalanin içermeyen özel ve ilaç niteliğinde mamaların kullanılmasıyla  hastalığın kalıcı hasar bırakan bulguları önlenebilir ve bu çocukların zekâ gelişimleri akranlarına benzer olabilir

FENİKETONÜRİLİ BİREYELERE YASAK OLAN GIDALAR

- Süt ve süt ürünleri (süt, yoğurt, ayran, cacık, peynir ve çeşitleri, bunlarla yapılan bütün besinler)

- Yumurta

- Et ve et ürünleri (kırmızı et, tavuk, balık, hindi eti, salam, sosis, sucuk, pastırma, kavurma, kabuklu deniz ürünleri, midye v.b)

- Hayvanın iç organları (beyin, karaciğer, böbrek v.b.)

- Normal ekmek (buğday, çavdar, yulaf, mısır ekmekleri)

- Kuru yemiş (fındık, fıstık, leblebi, çekirdek çeşitleri, badem, ceviz)

- Kuru baklagil (kuru fasülye, nohut, mercimek, iç bakla, soya fasülyesi, kuru barbunya)

- Hazır besin (kraker, bisküvi, kek, kurabiye, pasta ve yasaklarla yapılmış bütün besinler)

- Aspartam ve fenilalanin içeren bütün içecek, sakız, yiyecekler.

Serbest Tüketilebilen Besinler

Mısır nişastası, sade lokum, sade akide şekeri, çay, ıhlamur, adaçayı, sıvı yağ, çay şekeri, elma suyu, komposto suyu, gazoz, kolalı içecekler.

Sınırlı Miktarda Tüketilmesi Gereken Besinler

Sebzeler, meyveler, unlu gıdalar, zeytin, margarin, tereyağı, bal, pekmez

TEDAVİ MERKEZLERİ

İSTANBUL

İstanbul Üniversitesi  Tıp Fakültesi Hastanesi

İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Hastanesi

ANKARA

Hacettepe Üniversitesi İhsan Doğramacı Çocuk Hastanesi

Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi

Dışkapı Yıldırım Beyazıt Eğit. Araştırma Hastanesi

İZMİR

Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi

Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi

SİVAS

Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi

ADANA

Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi

ESKİŞEHİR

Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi

KAYSERİ

Erciyes Üniversitesi Gevher Nesibe Tıp Fakültesi Hastanesi

KIRIKKALE

Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD Beslenme ve Metabolizma Bilim Dalı

BUNLARI BİLİYORMUSUNUZ

*Yeni doğan her 4 bin 500 bebekten biri PKU hastası olarak dünyaya geliyor.

*Türkiye'de, beş binPKU hastası bulunuyor.

*Yeni doğan bebeklerde, ilk 48 saat içinde topuktan alınan üç damla kanla teşhis ediliyor.

*Türkiye'de sadece sekiz tane PKU tedavi merkezi var.

*Hastalar, haftada bir kan vermek zorundalar ve hastaneye bağımlı haldeler...

*Ömür boyu diyet yapıyorlar. Hamburger, döner, çikolatanın tadını dahi bilmiyorlar. Ekmekleri bile farklı...

*Özel mamaları sayesinde protein alıyorlar, kaç yaşına gelirseler gelsinler, bu mamaları ömür boyu kullanıyorlar.

***Diyet yapmaz ve bu özel mamaları tüketmezlerse, çocuklarda zeka geriliği oluyor.

*Anaokullarına kabul edilmiyorlar, askerlikten muaflar..

DERNEĞİN AKTİVİTELERİ

Şanlıurfa’ daki ve çevre illerdeki fenilketonürili çocukların yaşam kalitelerini artırmak,toplumsal duyarlılık ve bilinci oluşturmak amacı ile kurduğumuz derneğimiz:

1- Hastalık için gerekli olan metabolizma bölümünün ilimizde kurulması için gerekli kurum ve kuruluşlarla temasa geçmek.

2-Çocukların ürün yelpazelerini genişletmek amacı ile ithalatçı ve üretici firmalarla temasa geçerek  ürünlerin teminini sağlamak; ihtiyaç sahibi pkulu bireylere ürünlerin ulaştırılması için kamu kurum ve kuruluşları ile yardımseverlerin desteğini almak.

3- Diyet ve tedavi süreci ile ilgili üyeler arasındaki bilgi ve dayanışmayı pekiştirme amacı ile toplantı ,broşür,el kitapları  ve seminer çalışmaları düzenlemek.

4-Hastalıkla ilgili toplantı ve ve seminerler gibi  tanıtıcı ve eğitici faaliyetlerle toplumda bu konuda bilinç oluşturmak.

5- Pku’’ lu bireylerimiz için önem arzeden ulaşılabilir bir yerde mutfak  kurup onların istifadesini sunmak.

6-  Pku’lu bireyler ve aileleri için gezi,tiyatro,piknikv.b. organizasyonlarla moral aşılama ve sosyalleşme faaliyetleri düzenlemek.